• ΧΕΝΦΑ - Αυτά που γνωρίζουμε 10 χρόνια αργότερα

  • Η πάθηση της Χρόνιας Εγκεφαλονωτιαίας Φλεβικής Ανεπάρκειας, η θεωρία της και η θεραπεία της.
Η πάθηση της Χρόνιας Εγκεφαλονωτιαίας Φλεβικής Ανεπάρκειας, η θεωρία της και η θεραπεία της.
 #132266  από Στάθης
 Τρί Νοέμ 26, 2019 2:26 pm
Η θεωρία της χρόνιας εγκεφαλονωτιαίας φλεβικής ανεπάρκειας ή ΧΕΝΦΑ (CCSVI) αναπτύχθηκε από τον ιταλικό αγγειακό χειρούργο Δρ. Paolo Zamboni, ο οποίος πρότεινε ότι οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν προβληματικές φλέβες που δεν αιματώνουν σωστά τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Η διόρθωση αυτών των φλεβών, όπως υποστήριξε, θα μπορούσε να αποκαταστήσει τη ροή του αίματος και να ανακουφίσει συμπτώματα της ΣΚΠ - μια διαδικασία ευρέως γνωστή ως "θεραπεία απελευθέρωσης".

Εικόνα

Η θεωρία έγινε μια από τις πιο αμφισβητούμενες στο πρόσφατο ιατρικό ιστορικό, αγκαλιάστηκε από απελπισμένους ασθενείς και περιφρονήθηκε από τους νευρολόγους.

Το έργο του Δρ. Zamboni γεννήθηκε από την απελπισία του για την διάγνωση της συζύγου του με σκλήρυνση κατά πλάκας. Όταν η σύζυγός του Έλενα ανέπτυξε ΣΚΠ, άρχισε να ψάχνει για μια εξήγηση για την ασθένεια.

Χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα, αυτός και η ερευνητική του ομάδα από το Πανεπιστήμιο της Ferrara στην Ιταλία άρχισαν να βρίσκουν ασυνήθιστες φλέβες ή δυσμορφίες και σε πολλά άτομα με ΣΚΠ. Μερικοί είχαν πρόβλημα φλεβών στο λαιμό (σφαγίτιδες). Μερικοί είχαν στο στήθος (άζυγος φλέβα). Μερικοί περιορίστηκαν ή παρεμποδίστηκαν από το σχήμα τους ή από βαλβίδες έτσι ώστε το αίμα αποστραγγίζεται αργά ή παλινδρομούσε πίσω στον εγκέφαλο - προκαλώντας, όπως είπε, πίεση στον εγκέφαλο, καταστρέφοντας τα αιμοφόρα αγγεία και κατά κάποιο τρόπο οδηγόντας σε ανοσο-αντίδραση .

Ο Δρ. Zamboni πρότεινε ότι η αναστροφή της ροής στο φυσιολογικό ήταν το κλειδί για τη θεραπεία της νόσου. Για να γίνει αυτό, οι γιατροί πραγματοποίησαν αγγειοπλαστική - εισάγοντας ένα μπαλόνι σε στενές ή μπλοκαρισμένες φλέβες.

Σε μια βασική δοκιμή 65 ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας, η ιταλική ομάδα κατέγραψε βελτιώσεις στην αποστράγγιση του αίματος, την ποιότητα ζωής και τη μείωση των υποτροπών της ΣΚΠ και των εγκεφαλικών βλαβών που χρησιμοποιήθηκαν για τη μέτρηση της εξέλιξης της νόσου.

Οι βελτιώσεις δεν διαρκούσαν πάντοτε. Αλλά το μήνυμα του Δρ. Zamboni ήταν απλό. Όπως είπε στο συνέδριο W5: "Κατά τη γνώμη μου, αυτά τα απίστευτα αποτελέσματα χρειάζονται περαιτέρω μελέτη." Η "θεραπεία απελευθέρωσης" δοκιμάστηκε και στην γυναίκα του Zamboni και τα συμπτώματα της ΣΚΠ βελτιώθηκαν.

Εικόνα

Οι περισσότεροι νευρολόγοι απέρριψαν γρήγορα τη θεραπεία, σημειώνοντας ότι υπήρχε μακρόχρονη απόδειξη της αυτοάνοσης προέλευσης της ΣΚΠ. Ένιωθαν ότι ο Δρ. Zamboni, αγγειολόγος, θα έπρεπε να είχε μείνει στη ειδικότητά του. Όμως οι νευρολόγοι είχαν χάσει την εμπιστοσύνη του πληθυσμού των ασθενών ... λόγω των στενών σχέσεών τους με τις φαρμακευτικές εταιρείες.

Έτσι, χιλιάδες ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας που απογοητεύτηκαν από τις αγωγές φαρμάκων ήθελαν να δοκιμάσουν της θεραπεία του Δρ. Zamboni, παρόλο που ήταν στα αρχικά στάδια της έρευνας. Κλινικές άνοιξαν γρήγορα στην Ευρώπη, τις Ηνωμένες Πολιτείες και ακόμη και στη Μέση Ανατολή, όπου οι ασθενείς χρεώθηκαν χιλιάδες δολάρια τη θεραπεία.

Η Σάντρα Μπίρρελ έγινε μέρος αυτών των ασθενών. Η Μπίρρελ είχε χάσει την ικανότητα να περπατάει, ακόμη και μερικές φορές να αναπνέει. «Ήμουν δύο χρόνια μακριά από ένα σωλήνα τροφοδοσίας», είπε. Οι γιατροί διαπίστωσαν ότι είχε παραμορφωμένες φλέβες παρόμοιες με αυτές που περιγράφονται στο έγγραφο του Zamboni. Πλήρωσε 5.000 δολάρια για την αγγειοπλαστική σε κλινική στο Albany στη Νέα Γιόρκη της Αμερικής το 2010. "Είχα απίστευτα αποτελέσματα, περπατούσα χωρίς βοήθεια για πρώτη φορά μετά από οκτώ χρόνια", δήλωσε η Μπίρρελ. Ενώ οι μυϊκοί σπασμοί βελτιώθηκαν, με την πάροδο του χρόνου κάποια από τα οφέλη εξαφανίστηκαν και άλλα παρέμειναν. Εξακολουθεί μέχρι σήμερα να πιστεύει ότι η θεραπεία την έσωσε από μια τρομερή μοίρα. "Δεν έχω πνιγεί ακόμα μετά την επέμβαση", είπε. "αυτό δεν είναι εικονικό φάρμακο".

Υπολογίζεται ότι 5.000 ασθενείς από τον Καναδά πέρασαν από την θεραπεία της ΧΕΝΦΑ και ότι υπήρχαν πολλοί που δεν είχαν κανένα όφελος ή βελτιώθηκαν προσωρινά. Λίγοι είχαν την κατάλληλη ιατρική παρακολούθηση μετά τη θεραπεία επειδή οι γιατροί στον Καναδά δεν είχαν ιδέα τι να κάνουν γι 'αυτούς. Η επιστήμη προσπάθησε να καλύψει τη φρενήρη ανταπόκριση των ασθενών. Τελικά, άρχισαν να προκύπτουν ερευνητικά δεδομένα. Η πλειοψηφία των μελετών επιβεβαίωσε την ύπαρξη ανωμαλιών φλεβών σε πολλούς από τους ασθενείς με ΣΚΠ, αλλά οι ερευνητές τις βρήκαν και σε μερικούς υγιείς ανθρώπους.

Ορισμένες μελέτες έδειξαν ότι η αγγειοπλαστική φάνηκε να βελτιώνει τον έλεγχο ισορροπίας και λειτουργία της ουροδόχου κύστης σε ασθενείς με ΣΚΠ και ότι εξάλειψε τη νοητική ομίχλη επίσης σύμπτωμα της ΣΚΠ. Άλλες μελέτες έδειξαν επίσης μείωση των εγκεφαλικών βλαβών/πλακών. Σε πολλές άλλες, συμπεριλαμβανομένης μιας μεγάλης καναδικής μελέτης του Δρ Anthony Traboulsee στο Πανεπιστήμιο της Βρετανικής Κολομβίας, δεν φάνηκε να υπάρχει διαφορά σε σύγκριση με εικονικό φάρμακο.

Ο ίδιος ο Zamboni οδήγησε μια τετραετή μελέτη που ονομάζεται Brave Dreams, η οποία περιελάμβανε ασθενείς με δευτεροπαθή προϊούσα ΣΚΠ εκτός από την υποτροπιάζουσα μορφή και έδειξε ότι η αγγειοπλαστική μειώνει τις νέες εγκεφαλικές αλλοιώσεις σε 1 χρόνο. Η δευτερογενής ανάλυση επιβεβαίωσε την αποτελεσματικότητα του συστήματος ταξινόμησης Giaquinta για την επιλογή υπο-ομάδας ασθενών κατάλληλων για αγγειοπλαστική, οι οποίοι ήταν πιο πιθανό να απαλλαγούν από συσσώρευση νέων εγκεφαλικών πλακών στη MRI.

Άλλοι επιστήμονες ακολουθούν το πρωτόκολλο του Zamboni και διερευνούν προβλήματα ροής σε ασθένειες με ημικρανίες, πονοκεφάλους και με την ασθένεια του Meniere, μια διαταραχή του εσωτερικού αυτιού που μπορεί να προκαλέσει ίλιγγο και απώλεια ακοής. Οι επιστήμονες σε συνέδριο ανέφεραν ότι βρήκαν μειωμένες σφαγιτιδικές φλέβες στο 80% περίπου αυτών με το Meniere σε σύγκριση με περίπου 11% των υγιή ασθενών που μελετήθηκαν. Όταν υποβλήθηκαν σε θεραπεία με αγγειοπλαστική, οι ερευνητές ανέφεραν βελτιώσεις. "Το κύριο σύμπτωμα - ο ίλιγγος - μειώθηκε σε 75 με 80 τοις εκατό. Πολλοί ανέφεραν ότι ακούν καλύτερα", δήλωσε ο Δρ Aldo Bruno, αγγειακός γιατρός από το Πανεπιστήμιο της Μπολόνια.

Οι ερευνητές στην Κίνα διερευνούν τώρα τις επιπτώσεις της ανώμαλης εκροής από τις σφαγιτιδικές φλέβες και τη σύνδεσή της με τις νευρολογικές παθήσεις. Φαίνεται να υπάρχει μια επανασχεδίαση της έννοιας - καθώς επικεντρώνονται στην στένωση της εσωτερικής σφαγιτιδικής φλέβας (IJVS) χωρίς να αναφέρεται ο αμφιλεγόμενος όρος ΧΕΝΦΑ (CCSVI). Αναφέρουν ότι, σε ασθενείς με κακή εκροή αίματος, υπάρχει σχηματισμός εγκεφαλικών αλλοιώσεων.

Κάποιοι ζητούν περισσότερη μελέτη.

"Η συζήτηση σχετικά με κάθε πτυχή αυτής της νεοσυσταθείσας ασθένειας βρίσκεται σε βρεφικό στάδιο και οι προσπάθειες για αυστηρότερες σχεδιασμένες τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες μελέτες για την ταυτοποίηση της παθοφυσιολογίας, διαγνωστικά κριτήρια και αποτελεσματικές προσεγγίσεις της θεραπείας θα δώσουν μια βαθιά γνώση αυτού του ζητήματος , λέει ο Δρ Da Zhouof του Τμήματος Νευρολογίας στο Capital Medical University του Πεκίνου.

Εικόνα

Ο Paolo Zamboni γνωρίζει πολύ καλά ότι η επιστήμη μπορεί να είναι δύσκολη και ακατάστατη και περιγράφει την τελευταία δεκαετία ως "πολύ απαιτητική και δύσκολη".

Κατά τη 10η επέτειο από τη δημοσίευση της βασικής μελέτης του, είναι στη Νέα Υόρκη παρουσιάζοντας ένα νέο έγγραφο και παραμένει μεταξύ εκείνων που εξακολουθούν να προσπαθούν να καταλάβουν γιατί υπήρχαν τέτοια ποικίλα αποτελέσματα χρησιμοποιώντας αγγειοπλαστική.

Και η ομάδα του λέει ότι έχει εντοπίσει μια υπο-ομάδα ασθενών στη μελέτη Brave Dreams του περασμένου έτους με συγκεκριμένες κατηγορίες φλεβικών ανωμαλιών.

Όταν αναλύουν τον τρόπο με τον οποίο οι ασθενείς έκαναν μετά από αγγειοπλαστική, με βάση τον τύπο της φλεβίτιδας, μπορούσαν να δουν ένα πρότυπο που υποδηλώνει ποιοι ασθενείς θα έβλεπαν καλό μετά τη διαδικασία. Αυτοί οι «ανταποκρινόμενοι» είχαν καλύτερη εκροή αίματος και λιγότερες νέες εγκεφαλικές αλλοιώσεις μετά από ένα χρόνο.

"Αποδεικνύει ότι η προσεκτική επιλογή των ασθενών είναι απαραίτητη", δήλωσε ο Δρ. Σκλαφάνι, ο οποίος ήταν μέλος της μελέτης.

"Με άλλα λόγια, αυτή η μελέτη διεγείρει νέα ερωτήματα" είπε.

Παρά όλη τη διαμάχη, η καριέρα του Δρ. Zamboni ως αγγειολόγος ειδικός δεν έχει υποστεί καμία επίπτωση. Είναι επικεφαλής του Κέντρου αγγειακών νόσων στο Πανεπιστήμιο της Ferrara. Επίσης συνεργάστηκε με τη NASA για τη μέτρηση της ροής αίματος από τον εγκέφαλο στο διάστημα.

Η σύζυγός του Έλενα, διαγνωσμένη με ΣΚΠ, η οποία ήταν από τις πρώτες που έλαβαν θεραπεία, είναι υγιής και υποστηρικτής της εργασίας του συζύγου της.

Ο Δρ. Paolo Zamboni εξακολουθεί να μελετά τη ροή αίματος στον εγκέφαλο σε σχέση με νευρολογικές παθήσεις κάτι το οποίο θα ενοχλεί αναμφισβήτητα πολλούς από αυτούς που έχουν θεωρήσει το CCSVI απατηλό.
Θα ενθουσιάσει και άλλους που εξακολουθούν να ενδιαφέρονται για το έργο του.
"Αυτό το είδος έρευνας ανοίγει πόρτες, κατά τη γνώμη μου, για νευρο-εκφυλιστικές διαταραχές", είπε.